婦幼保健

新生兒疾病篩查科普知識之三——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病,G6PD)

2015年08月13日 瀏覽量: 評論(0) 來源: 本站 作者: 婦保所

1 疾病概述

 

       紅葡萄糖—6—磷酸脫氫酶(G—6—PD)缺乏癥是一種遺傳性溶血性疾病。本病分布遍及世界各地,估計全世界有2億以上的人患有G—6—PD缺陷,但各地區、各民族間的發病率差異很大,高發地區為地中海沿岸國家、東印度、菲律賓、巴西和古巴等,在我國,此病主要見于長江流域及其以南各省、以云南、海南、廣東、廣西、福建、四川、江西、貴州等省(自治區)的發病率較高,北方地區較為少見。

 

     2癥狀體征

        紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性貧血,是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。 根據誘發溶血的不同原因,可分為以下5種臨床類型:

(1)伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血:是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類藥物包括:抗瘧藥(伯氨喹啉、奎寧等)、鎮痛退熱藥(阿司匹林、安替比林等)硝基呋喃類、磺胺類藥,砜類藥、萘苯胺,大劑量維生素K、丙磺舒、川蓮、臘梅花等,常于服藥后1—3天出現急性血管充血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀。繼而出現黃疸、血紅蛋白尿、溶血嚴重者可出現少尿、無尿、酸中毒和急性腎衰竭,溶血過程呈自限性是本病的重要特點,輕癥的溶血持續1—2天或1周左右臨床癥狀逐漸改善而自愈。

 

(2)蠶豆病:常見于<10小兒,男孩多見,常有蠶豆成熟季節流行,進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲)均可致病,母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發病,通常于進食蠶豆或其制品后24—48小時內發病,表現為急性血管內充血、其臨床表現與伯氨喹啉型藥物性溶血相似。

 

(3)新生兒黃疸:在G—6—PD缺乏癥高發地區由G—6—PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。感染、病理產、缺點一氧、給新生兒哺乳的母親服用氧化劑藥物、或新生兒穿戴有樟腦丸氣味的衣服等均可誘發溶血,但也有不少病例無誘因可查。黃疸大多于出生2—4天后達高峰,半數患兒可有肝脾腫大,貧血大多數為輕度或中度,重者可致膽紅素腦病。

 

(4)感染誘發的溶血:細菌、病毒感染可誘發G—6—LG缺乏者發生溶血,一般于感染后幾天之內突然發生溶血、程度大多較輕,黃疸多不顯著。

 

  5 先天性非球形細胞性溶血性貧血(CNSHA):在無誘因情況下出現慢性溶血,常于嬰兒期發病,表現為貧血、黃疸、脾腫大、可因感染禍福藥而誘發急性溶血。

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